Síndrome de West. Unos espasmos severos.

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El síndrome West está compuesto por una triada de espasmos infantiles, un patrón característico en electroencefalograma (EEG) denominado hipoarritmia, y retraso mental.

Esta espilepsia severa es una expresión edad-dependiente de un cerebro lesionado.

Posteriormente se evidenció que la mayoría de pacientes con espasmos infantiles tienen cierto grado de retraso mental.

Los espasmos infantiles se creen son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden afectar otros sitios cerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede representar una actividad anormal proveniente de múltiples sitios.

Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro con patogénesis importante, el eje cerebro-adrenales también esta involucrado, y una teoría declara que el efecto de diferentes estresores en un cerebro inmaduro producen secreción excesiva anormal de Hormona liberadora de Corticotropina causante de los espasmos.

Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su prevalencia es 1.5-2.0 por cada 10,000 niños menores de 10 años de edad.

La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no existen diferencias significativas de prevalencia por sexo, sin embargo cerca del 90% de todos los espasmos infantiles ocurren en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.

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Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:

  • Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma)
  • Desórdenes prerinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-isquémica, meningitis, trauma y hemorragias intracraneales)
  • Desórdenes postnatales (p. ej. dependencia de piridoxina, hiperglicemia, enfermedad del jarabe de Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales, enfermedades degenerativas y trauma).

El tratamiento consiste principalmente en disminuir las convulsiones con la dependencia mínima necesaria de medicamentos: hormona Adenocorticotrópica y anticonvulsivantes.

Desafortunadamente ningún tratamiento médico da alivio satisfactorio a todos los niños con el síndrome de West sin embargo en algunos casos la resección cortical de áreas específicas en sistema nervioso central pueden llevar a una disminución notable de las convulsiones.

Con una enfermedad tan difícil de tratar con éxito como es el Síndrome de West, es comprensible que los padres miren otras terapias alternativas en busca de una curación. Actualmente no hay estudios científicos que demuestren que tales tratamientos supongan una ventaja con respecto al convencional.

Acuden a todo tipo de medicinas alternativas y no se les puede culpar.

Artículo revisado por Nuria Monje

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