Esclerodermia, enfermedad no tan rara…

Las esclerodermias (del griego, esclero= dura y dermia= piel) son un grupo de enfermedades crónicas cuya causa se desconoce, y se caracterizan principalmente por una producción excesiva de colágeno que se acumula en ciertas partes de la piel o toda la piel (y a veces en otros órganos) y produce un endurecimiento de la zona afectada.

Rara y compleja, esta enfermedad de naturaleza autoinmune, afecta el tejido conectivo y puede manifestarse con diversos síntomas y bajo distintas formas, algunas leves y otras severas. Requiere de un seguimiento médico multidisciplinario. Son el dermatólogo y el reumatólogo los especialistas de referencia.esclerodermia4

Cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres, sin distinción de raza.

Las clases

Las esclerodermias se clasifican en dos grandes grupos:

  1. localizadas
  2. sistémicas.

Las primeras, más frecuentes en los niños que en los adultos, son más benignas, ya que no involucran por lo general otros órganos del cuerpo que no sea la piel.

Este tipo de esclerodermia a su vez puede presentarse en forma de placas o parches en la piel (morfea), o bien como bandas o líneas (lineal).

En la esclerodermia morfea, el primer signo que aparece es la pérdida de coloración de la piel, se pone más clara, y se vuelve brillante, al tacto se siente endurecida y tensa.

A veces la enfermedad no avanza y se queda en este estadio.

En otras ocasiones progresa y entonces la piel se hunde.

esclerodermia3

La característica común de estas esclerodermias es que todas se detienen en un momento, y comienzan a remitir su evolución espontáneamente, sin medicación.

Si la lesión es alargada, “en cinta”, en general aparece a lo largo de un miembro (pierna o brazo), y a veces en la cara.

La esclerodermia lineal es generalmente de más larga evolución, más resistente a las medidas terapéuticas.

Con frecuencia causa atrofia de las masas musculares subyacentes, y puede ocasionar el acortamiento (por falta de crecimiento adecuado en los niños y adolescentes) y afinamiento del miembro afectado. Si se desarrolla a través de una articulación, puede provocar su contractura (o pérdida del movimiento).

Cuando las articulaciones y masas musculares están comprometidas es necesario intensificar la terapia física para rehabilitarlas. Si se trata de niños, dependiendo de la edad y el período de afectación pueden o no quedar secuelas, como asimetría de miembros. En estos casos se necesitan ortesis (tacos o elementos de rehabilitación). Controlada la enfermedad, el hueso puede recuperar su crecimiento.

Cuando la enfermedad desaparece queda una mancha de color oscuro en la zona afectada, que puede mejorar con el paso del tiempo.esclerodermia2

El pronóstico de las esclerodermias localizadas es bueno y afortunadamente son las más frecuentes. Si bien el término esclerodermia asusta, por lo general debe ser considerado en sus formas más benignas, que son las que fundamentalmente vemos los dermatólogos porque afectan nada más que la piel.

En cuanto a los tratamientos, ambos profesionales explican que existen dos grandes grupos: los locales (se aplican sobre la lesión) y los generales o sistémicos (se administra medicación por vía oral o parenteral) que tienen efectos sobre la lesión.

Los locales son bastante eficaces para favorecer la recuperación de la consistencia normal de la piel, incluyen ultrasonido, masajes, aplicación de cremas sin principios activos para reblandecer la piel, y en Argentina asociamos vitamina E, pero esto no está consensuado en todo el mundo.

Por vía oral, si la lesión presenta edematización o inflamación importante se utilizan corticoides y en algunos casos medicamentos inmunomoduladores, también conocidos como inmunosupresores (que deprimen el sistema inmunológico, porque se trata de una reacción autoinmune).esclerodermia1

La esclerosis sistémica limitada es de evolución más lenta que la difusa, el compromiso de los órganos es en general más leve y no están afectados los riñones (causa importante de mortalidad hasta hace unos diez años). Sólo un pequeño porcentaje de estos pacientes presenta un compromiso serio como es la hipertensión pulmonar.

La esclerosis sistémica es una enfermedad para la que no tenemos, como en otras, un tratamiento claramente efectivo. Es muy importante su detección precoz, ya que una vez que un órgano está fibrosado no se puede volver hacia atrás.

No hay un tratamiento específico para la enfermedad en sí, se trata cada sistema u órgano afectado.

Uno de los síntomas iniciales más comunes es el Síndrome de Raynaud: los dedos de las manos y los pies se entumecen con el frío, primero se ponen blanquecinos y luego se tornan de un color azulado-púrpura. Pero de cien pacientes con el síndrome, probablemente sólo diez presenten esclerodermia u otra enfermedad reumática. Otros síntomas pueden ser la acidez, dificultad para deglutir e insuficiencia respiratoria.

Una vía de investigación actual, tanto para la esclerodermia como para otras enfermedades autoinmunes sistémicas, es el reemplazo del sistema inmune del paciente mediante un trasplante de médula ósea, previa supresión del sistema inmunológico con medicamentos y radiaciones.

En Europa ya hay casos de pacientes trasplantados, los resultados son dispares, algunos mejoran pero otros no.

***********************************************************

Artículo revisado por Nuria Monje

************************************************************

El Centro Clínico y Dental Miracle Touche, SA está en Torrevieja, Alicante

Calle Pedro Lorca, 6

www.clinicatorrevieja.com

www.centroclinicoydental.com

centroclinicoydentaltorrevieja@gmail.com

Tfno. 966 29 05 07

Un comentario sobre “Esclerodermia, enfermedad no tan rara…

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s